Síndrome de CLAPO / CLAPO Syndrome

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[Dermoscopic characterization of 3 cases of fibroepithelioma of Pinkus]. / Fibroepitelioma de Pinkus. Descripción dermatoscópica de 3 casos.

Fibroepithelioma of Pinkus is considered to be a rare variant of basal cell carcinoma with well-defined histopathological features. Clinical diagnosis often requires differentiation from benign lesions such as acrochordon, intradermal melanocytic nevus, neurofibroma, seborrheic keratosis, and even malignant lesions such as amelanotic melanoma. Dermoscopy of this type of lesion is not extensively described in the literature, though it usually presents certain specific characteristics that suggest the diagnosis and, therefore, an appropriate therapeutic approach. We present 3 cases of fibroepithelioma of Pinkus, describing their clinical, dermoscopic, and histopathological features.

Fibroepitelioma de Pinkus. Descripción dermatoscópica de 3 casos / Dermoscopic Characterization of 3 Cases of Fibroepithelioma of Pinkus

El fibroepitelioma de Pinkus se considera una variante poco frecuente de carcinoma basocelular, cuyas características histopatológicas están bien definidas. En muchas ocasiones plantea diagnóstico diferencial clínico con lesiones benignas, tales como acrocordón, nevus melanocítico intradérmico, neurofibroma, queratosis seborreica, o incluso lesiones malignas como el melanoma amelanótico. La dermatoscopia de este tipo de lesiones está poco descrita en la literatura, no obstante suele presentar algunos rasgos específicos que orientan al diagnóstico y, por tanto, a una actuación terapéutica adecuada. Presentamos tres casos clínicos de fibroepitelioma de Pinkus, reflejando sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas (AU)

Fibroepithelioma of Pinkus is considered to be a rare variant of basal cell carcinoma with well-defined histopathological features. Clinical diagnosis often requires differentiation from benign lesions such as acrochordon, intradermal melanocytic nevus, neurofibroma, seborrheic keratosis, and even malignant lesions such as amelanoticmelanoma. Dermoscopy of this type of lesion is not extensively described in the literature, though it usually presents certain specific characteristics that suggest the diagnosis and, therefore, an appropriate therapeutic approach. We present 3 cases of fibroepithelioma of Pinkus, describing their clinical, dermoscopic, and histopathological features (AU)

Acquired ichthyosis as a paraneoplastic syndrome in Hodgkin's disease

An 80-year-old man was admitted to hospital with low-grade fever, weight loss, asthenia and anorexia. Physical examination revealed generalised ichthyosis with palmoplantar hyperkeratosis. CT scan showed retroperitoneal and inguinal lymph node enlargement. An inguinal lymph node biopsy revealed Hodgkin's disease (nodular-sclerosing subtype). The patient received chemotherapy, showing a clear improvement of both skin lesions and lymph nodes (AU)

Niña con placas eritematoedematosas recurrentes en miembros inferiores / Girl with recurrent erythematous edematous plaques on her legs

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Hamartoma fibroso de la infancia / Fibrous hamartoma of childhood

El hamartoma fibroso de la infancia es un tumor raro, benigno, descrito por primera vez por Reye en 1956 con el término de «tumor fibromatoso subcutáneo de la infancia». Fue Enzinger, en 1965, quien definitivamente acuñó el término de «hamartoma fibroso de la infancia». Suele aparecer durante los primeros 2 años de vida, y es congénito hasta en un 15-20% de los casos. Es típica la presentación en forma de lesión única, asintomática, predominantemente en la región axilar, el tronco superior, la región inguinal o los genitales externos. La biopsia y la tinción con hematoxilina-eosina suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico, aunque las técnicas de inmunohistoquímica también pueden ser útiles. No hay evidencia de regresión espontánea del hamartoma fibroso de la infancia, pero tiene un pronóstico excelente, ya que se localiza exclusivamente en la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin invadir los tejidos más profundos o las vísceras. El tratamiento de elección es la extirpación completa de la lesión, con tasas de recidiva muy bajas, incluso tras extirpaciones incompletas

Fibrous hamartoma of childhood is a rare benign tumor, first described by Reye in 1956 as a subdermal fibromatous tumor of infancy and by Enzinger in 1965 as fibrous hamartoma of infancy. It is a subcutaneous fibrous proliferation that is usually detected during the first 2 years of life. It is congenital in up to 15% to 20% of cases. It usually presents as a solitary, painless, skin-colored subcutaneous nodule. The most common locations are the axillary region, upper trunk, inguinal region and external genitalia. Routine hematoxylin-eosin-stained sections are generally sufficient for a diagnosis, but immunohistochemistry may also be useful. Spontaneous regression has not been reported. The treatment of choice is local excision. Nevertheless, even with incomplete excision, fibrous hamartoma of childhood has a low recurrence rate and the prognosis is excellent

Liquen «aureus» / Lichen aureus

El liquen aureus es una entidad rara, englobada dentro de un grupo de enfermedades denominadas dermatosis purpúricas pigmentarias. Todas ellas son, básicamente, capilaritis de origen desconocido, caracterizadas histológicamente por un infiltrado perivascular de linfocitos T, extravasación de eritrocitos y depósitos de hemosiderina. Aparece predominantemente en niños y adultos jóvenes de cualquier raza, con más frecuencia en hombres que en mujeres. La biopsia cutánea confirma el diagnóstico. Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, aunque en algunos casos puede aparecer un prurito intenso. Tienden a la cronicidad, y se ha descrito, sobre todo en niños, la resolución espontánea al cabo de varios años. La respuesta al tratamiento suele ser bastante limitada. Los corticoides tópicos potentes rara vez son eficaces; en algunos casos, se ha intentado el tratamiento con fototerapia (PUVA), pimecrolimus o pentoxifilina, con resultados variables

Lichen aureus is one of the subtypes of a rare group of diseases referred to as pigmented purpuric dermatoses. They are essentially a capillaritis of unknown origin. Histologically, they are characterized by a perivascular T-cell lymphocytic infiltrate centered on the superficial small blood vessels of the skin. Extravasation of red blood cells with marked hemosiderin deposition in macrophages is also found. It occurs predominantly in children and young adults of any race, more frequently in men than in women. A skin biopsy helps to confirm the diagnosis. The eruption is usually asymptomatic, but pruritus may be a prominent feature in some cases. The lesions usually persist unchanged for many years. Complete resolution rarely occurs, being more frequent in children than in adults. The response to treatment is usually quite limited. Potent topical steroids are rarely effective. Ultraviolet A phototherapy (PUVA), pimecrolimus or pentoxifylline have been reported to be beneficial in some cases

Mastocitosis cutánea / Cutaneous mastocytosis

Definimos mastocitosis como un conjunto de trastornos clínicos, producidos todos ellos por una proliferación de mastocitos y una acumulación en varios órganos, entre los cuales el más común es la piel. La mastocitosis cutánea fue descrita por primera vez por Nettleship y Tay, en 1869, quienes asumieron que la acumulación de mastocitos quedaba limitada únicamente a la piel. Y no es hasta 1949 cuando Ellis describió por primera vez una forma sistémica de mastocitosis. Aproximadamente, un 80% de los pacientes con mastocitosis presenta sólo una afectación cutánea, mientras que el 20% restante tiene una mastocitosis sistémica, y en más de la mitad de éstos aparecen también lesiones cutáneas. El diagnóstico se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos e histológicos. En general, el pronóstico en la edad pediátrica es bueno, con tendencia a la resolución espontánea antes de la pubertad. Aun así, un 15-30% de los niños en quienes la enfermedad persiste durante la edad adulta desarrollará una afectación sistémica

Mastocytosis is a rare disorder, characterized by an abnormal increase and accumulation of mast cells in one or more organ systems, most commonly the skin. Cutaneous mastocytosis was first described by Nettleship and Tay in 1869. It was assumed that the pathological accumulation of mast cells was limited to skin until 1949, when Ellis described a systemic form of mastocytosis for the first time. In approximately 80% of patients with mastocytosis, only the skin is involved. The remaining patients have systemic mastocytosis. More than a half of the patients with systemic mastocytosis have skin lesions as well. The diagnosis is mainly based on the clinical features and the histopathological examination of lesions. The prognosis in childhood is generally good, with a tendency for spontaneous resolution prior to puberty. However, 15% to 30% of the children whose disease persists into adulthood will develop systemic involvement

Acné infantil / Infantile acne

El acné infantil es una patología poco frecuente, que aparece generalmente durante el primer año de vida. Su etiopatogenia está relacionada con una mayor producción de andrógenos por parte de la glándula adrenal, todavía inmadura, y en varones interviene además la producción de testosterona testicular, lo que hace que éstos sean más vulnerables a padecerlo. En casos persistentes es importante destacar los cuadros de hiperandrogenemia, como la hiperplasia adrenal congénita, la adrenarquía precoz o los tumores gonadales o adrenales. El tratamiento es similar al empleado en adultos, evitando las tetraciclinas por riesgo de decoloración permanente de los dientes. En casos graves puede emplearse, con buenos resultados, la isotretinoína oral

Infantile acne is a relative uncommon condition that occurs primarily in the first year of life. It may be related to the high levels of androgens produced by the fetal adrenal glands, and boys, who, in addition, have testivular androgen, are perhaps even more vulnerable to acne. The differential diagnosis of persistent infantile acne accompanied by other signs of virilization should include premature adrenaiche, congenital adrenal hyperplasia and androgen-producing tumors. Treatment is similar to that of adult acne, with the exclusion of the use of tetracyclines, as they can cause permanent tooth discoloration. Oral isotretion may be necessary in a small number of patients who are unresponsive to conventional long-term treatment

Moniletrix / Monilethrix

El moniletrix es una displasia pilosa poco frecuente, en la que se producen sucesivos adalgazamientos del tallo piloso, que da lugar a un pelo frágil y corto y de aspecto seco y deslustrado. Su herencia es fundamental autosómica dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable. Presentamos un nuevo caso, junto con una breve descripción de sus principales características

Moniletrix is an uncommon hair dysplasia in which there is a periodic thinning of the shaft, resulting in short, brittle hair with a dry, lustreless appearance. It is an autosomal dominant disorder, with incomplete penetrance and variable expressivity. We report a new case and briefly discuss the predominant characteristics of this disorder

Úlceras acrales y fenómeno de Raynaud en un adolescente / Digital ulcerations and Raynaud´s phenomenon in an adolescent

El síndrome de Crest es una variedad de esclerodermia sistémica; concretamente, una forma limitada. Se considera una forma incompleta de la enfermedad, que presenta un curso más benigno, dado que las afectaciones renal y pulmonar no son sus principales características. Los síntomas fundamentales del síndrome de Crest, que conforman su acrónimo,son: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Presentamos un caso cuyo inicio se produjo durante la adolescencia, hecho muy poco frecuente, que, sin embargo, presenta un mejor pronóstico que en la edad adulta

Crest síndrome is a type of limited systemic scleroderma. It is considered to be an incomplete form of the disease that has a more benign course, as renal and pulmonary involvement are not is principal characteristics. The major symptoms of Crest syndrome, the initials of which give it its name, are calcinosis, Raynaud´s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly and telangiectasia. We report a case with onset during adolescence, a very uncommon circumstance which however, is associated with a better prognosis than that involving adult onset

Edema hemorrágico del lactante / Hemorrhagic edema of infancy

El edema agudo hemorrágico de la infancia (EAHI) es una vasculitis leucocitoclástica cutánea de características benignas, que afecta a lactantes menores de 2 años. Tiene numerosas similitudes con la púrpura de Henoch-Schonlein(PHS). Sin embargo, diversos datos indican que se trata de entidades clínicas diferentes. Mostramos un caso de EAHI, junto con una breve revisión de sus características clínicas, histológicas e inmunológicas, considerando a su vez los datos que lo diferencian de la PHS

Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI)is a benign self limited cutaneous leukocytoclastic vasculitis affecting infants under 2 years of age. Although it shares many similarities with Henoch-Schonlein purpura (HSP), a number of findings suggest that they are two different clínical entities. We report a case of AHEI, with a brief review of the clinical, pathological and immunopathological features, and discuss the differences with respect to HSP

Tricofoliculoma / Trychofolliculoma

Presentamos un caso de tricofoliculoma infantil. Se trata de un hamartoma derivado del folículo piloso; un tumor poco frecuente en la edad pediátrica, caracterizado por unos rasgos clínicos inconfundibles que facilitan mucho el diagnóstico. En la exploración, se constata la presencia de una pápula del color de la piel normal, de tacto firme, centrada por un poro del que emerge un penacho de vello. Los datos anatomopatológico son también muy característicos y puede haber varios diagnósticos diferenciales con otros hamartomas del folículo piloso

We report the case of a child presenting a trichofolliculoma: a hamartoma involving hair follicle tissue. This is a very uncommon lesion, especially during childhood. When the clinical presentation is typical, it has unmistakable clinical features that greatly facilitate the diagnosis. Examination reveals a flesh-colored papule with a central pore from which a tuft of vellous hair emerges. The histopathologic findings are also distinctive, and the differential diagnosis should include a number of other follicular hamartomas